یک اختلال نادر غدد درون‌ریز که با چاقی، هیپوگنادیسم (hypogonadism) و عقب‌ماندگی رشد مشخص می‌شود. این وضعیت به دلیل تغییرات در ویژگی‌های جنسی ثانویه است که از عملکرد نامناسب نورون‌های هیپوتالاموس (hypothalamic neurons) ناشی می‌شود و تنظیم ترشح هورمون‌های هیپوفیزی (pituitary hormone secretion) و هموستاز انرژی (energy homeostasis) را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این اختلال معمولاً در افرادی که تومورهای ناحیه سلا (sella) یا ضایعات هیپوتالاموس دارند دیده می‌شود.

علائم بالینی

بیماران علائمی مانند پرخوری (hyperphagia)، پرنوشی (polydipsia) و پرادراری (polyuria) را نشان می‌دهند. این اختلال به‌صورت اکتسابی در نظر گرفته می‌شود و در مردان بیشتر از زنان ظاهر می‌شود.

تشخیص

برای تشخیص دقیق، تمایز بین هیپوگنادیسم اولیه (primary hypogonadism) و هیپوگنادیسم ثانویه (secondary hypogonadism) ضروری است. این اختلال می‌تواند شبیه به سندرم ژنتیکی پرادر-ویلی (Prader-Willi syndrome) باشد.